Eisenspeicher­krankheit (Siderose): Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (11. August 2015)

Eine Eisenspeicherkrankheit (Siderose) kann viele unterschiedliche Ursachen haben. Je nachdem, ob der charakteristische Eisenüberschuss im Körper durch Vererbung bedingt ist oder aufgrund anderer Faktoren entsteht, unterscheidet man primäre und sekundäre Eisenspeicherkrankheiten:

Primäre Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Hat eine Eisenspeicherkrankheit (Siderose) erbliche Ursachen, liegt eine primäre Eisenspeicherkrankheit oder auch erbliche (hereditäre) Hämochromatose vor. Verantwortlich für diese Erbkrankheit ist ein geschädigter Träger der Erbanlage (ein defektes Gen). Die primäre Eisenspeicherkrankheit entsteht meist durch autosomal-rezessive Vererbung des Gendefekts:

  • Autosomal bedeutet, dass der Gendefekt nicht geschlechtsgebunden ist.
  • Rezessiv bedeutet, dass ein Kind nur dann erkrankt, wenn beide Eltern den Gendefekt in sich tragen und beide den Gendefekt an ihr Kind weitergeben.

Beim gesunden Menschen nimmt der Körper über die Darmschleimhaut so viel Eisen aus der Nahrung auf wie nötig – die Höhe der Eisenaufnahme (sog. Eisenresorption) richtet sich dabei nach der derzeit im Körper vorhandenen Eisenmenge. Die primäre Eisenspeicherkrankheit hat ihre Ursachen darin, dass die Regulierung der Eisenaufnahme über die Dünndarmwand durch den Gendefekt gestört ist. Die Folge: Der Körper nimmt mehr Eisen auf als nötig.

Normalerweise nimmt der Körper täglich 1 bis 2 Milligramm Eisen auf und enthält insgesamt circa 2,5 (Frauen) beziehungsweise 3,5 (Männer) Eisen; bei der hereditären Hämochromatose steigt die Eisenresorption auf 3 bis 5 Milligramm und der Gesamteisengehalt auf 20 bis 50 Gramm. Das für die häufigste (und somit für die "klassische") primäre Eisenspeicherkrankheit verantwortliche Gen trägt die Bezeichnung HFE, wobei das H für Hämo steht und FE das chemische Zeichen für Eisen ist.

Für eine primäre Eisenspeicherkrankheit kommen als seltene Ursachen aber auch andere defekte Gene infrage: Neben der klassischen erblichen Hämochromatose, die meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr ausbricht (daher auch adulte Hämochromatose genannt), können somit vereinzelt weitere Formen von Siderose entstehen, wie:

  • die juvenile Hämochromatose, die vor dem 30. Lebensjahr auftritt, oder
  • die neonatale Hämochromatose bei Ungeborenen, deren genaue Ursachen unbekannt sind.

Sekundäre Eisenspeicherkrankheit (Siderose)

Hat eine Eisenspeicherkrankheit (Siderose) keine erblichen Ursachen, sondern erworbene, handelt es sich um eine sogenannte sekundäre Eisenspeicherkrankheit. Als Auslöser sekundärer Siderosen kommen vielfältige Faktoren infrage.

So kann eine sekundäre Eisenspeicherkrankheit als Ursachen häufige Bluttransfusionen oder Alkoholismus haben. Daneben können verschiedene Vorerkrankungen eine Siderose verursachen und den Körper übermäßig mit Eisen belasten, wie

  • Thalassämie (erbliche Störung der Bildung des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin)
  • sideroblastische Anämie (erbliche Eiseneinbaustörung)
  • hämolytische Anämie (gesteigerter Abbau der roten Blutkörperchen)
  • Porphyria cutanea tarda (Stoffwechselkrankheit, erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut)
  • Hepatitis C


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