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Dandy-Walker-­Syndrom

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (23. Januar 2015)

Beim Dandy-Walker-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns, die verschiedene Ursachen haben kann.

Bei der Erkrankung ist die vierte Hirnwasserkammer (Ventrikel) erweitert und die Kammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus. Außerdem ist oftmals das Kleinhirn fehlgebildet.

Das Dandy-Walker-Syndrom kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein, weshalb sich die Beschwerden recht verschieden äußern können. Etwa 90 Prozent der Betroffenen haben einen erhöhten Hirndruck (Hydrocephalus, sog. "Wasserkopf"). Weitere Hirnfehlbildungen können vorkommen. Dadurch kann auch das Kleinhirn in seiner Funktion beeinträchtigt sein. Mögliche Symptome eines zu hohen Hirndrucks sind beispielsweise:

Das Dandy-Walker-Syndrom kommt allein oder als Teil komplexer Krankheitsbilder vor. Die Diagnose kann der Arzt bereits kurz nach der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) beim Neugeborenen stellen. Weitere Untersuchungen wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose sichern.

Der Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms ist abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung. Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose gut. Eine ursächliche Therapie gibt es bislang nicht, die Behandlung konzentriert sich deshalb vor allem darauf, die Symptome zu lindern. So kann der Arzt zum Beispiel einen kleinen Plastikschlauch in die Hirnwasserkammer einlegen, damit das überschüssige Hirnwasser abfließt und der Hirndruck sinkt.

Da das Dandy-Walker-Syndrom manchmal genetische Ursachen hat, ist es nicht immer möglich, vorzubeugen. Vermeidbare Risiken für eine Fehlbildung des Gehirns sind Alkoholkonsum und eine Röteln-Infektion während der Schwangerschaft. Gegen Röteln gibt es eine wirksame Schutzimpfung. Bei einem erblich bedingten Dandy-Walker-Syndrom können sich betroffene Paare genetisch beraten lassen.



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