Dandy-Walker-­Syndrom: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (23. Januar 2015)

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns. Sie ist gekennzeichnet durch:
  1. eine Fehlbildung des Kleinhirns: Der Kleinhirnwurm (Vermis cerebelli), also die Verbindung zwischen den beiden Kleinhirnhälften, fehlt oder ist unterentwickelt.
  2. eine Erweiterung der vierten Hirnwasserkammer (Ventrikel): Die vierte Hirnwasserkammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus, sodass sich dort Hirnwasser (Liquor) ansammelt und ein Hydrocephalus (sog. "Wasserkopf") entsteht.

Andere Bezeichnungen für diese Entwicklungsstörung sind:

  • Dandy-Walker-Fehlbildung
  • Dandy-Walker-Malformation
  • Dandy-Walker-Zyste
  • Dandy-Walker-Komplex

Die Erkrankung wurde erstmals 1914 von dem Neurochirurgen Walter Edward Dandy beschrieben und von dem Neurologen Arthur Earl Walker 1942 näher definiert. 1954 wurde die Bezeichnung Dandy-Walker eingeführt.


Häufigkeit

Schätzungen zufolge tritt das Dandy-Walker-Syndrom etwa bei 3 von 10.000 Geburten auf. Meist stellen Ärzte die Entwicklungsstörung bereits innerhalb des ersten Lebensjahres fest. Eine Diagnose erst im Erwachsenenalter kommt nur selten vor. Etwa 90 Prozent der betroffenen Kinder entwickeln einen Hydrocephalus (sog. "Wasserkopf").


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