Dandy-Walker-Syndrom

Stand: 28. Juli 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Beim Dandy-Walker-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns, die verschiedene Ursachen haben kann. Als Ursachen kommen unter anderem eine Röteln-Infektion oder Alkoholkonsum der Mutter während der Schwangerschaft infrage.

Bei der Erkrankung ist die vierte Hirnwasserkammer (Ventrikel) erweitert und die Kammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus. Außerdem ist oftmals das Kleinhirn fehlgebildet.

Die Dandy-Walker-Fehlbildung kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und die Beschwerden sind vielfältig. Etwa 80 bis 90 Prozent der Betroffenen haben einen erhöhten Hirndruck (Hydrocephalus: "Wasserkopf"). Weitere Hirnfehlbildungen können vorkommen. Dadurch kann auch das Kleinhirn in seiner Funktion beeinträchtigt sein. Mögliche Symptome eines zu hohen Hirndrucks sind beispielsweise Sehstörungen, Übelkeit und Erbrechen.

Das Dandy-Walker-Syndrom kommt allein oder als Teil komplexer Krankheitsbilder vor.

Die Diagnose kann der Arzt beim Dandy-Walker-Syndrom bereits kurz nach der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) beim Neugeborenen stellen. Weitere Untersuchungen wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose sichern.

Der Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms ist abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung. Wird das Dandy-Walker-Syndrom rechtzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose gut. Eine ursächliche Therapie gibt es aber nicht, sie richtet sich deshalb auf die Behandlung der Symptome. So kann der Arzt ein kleines Röhrchen in die Hirnwasserkammer einlegen, damit das überschüssige Hirnwasser abfließen kann.

Da das Dandy-Walker-Syndrom manchmal genetisch bedingt ist, ist es nicht immer möglich, vorzubeugen. Vermeidbare Risiken für eine Fehlbildung des Gehirns sind Alkoholkonsum und Röteln-Infektionen während der Schwangerschaft. Gegen Röteln gibt es eine wirksame Schutzimpfung. Bei einem erblich bedingten Dandy-Walker-Syndrom können sich betroffene Paare genetisch beraten lassen.

Weiterlesen: Dandy-Walker-Syndrom: Definition

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