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Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Syndrom: Definition

Stand: 28. Juli 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns. Sie ist gekennzeichnet durch:

  1. eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei welcher der Kleinhirnwurm, die Verbindung zwischen den beiden Kleinhirnhälften, fehlt oder unterentwickelt ist
  2. eine Erweiterung der 4. Hirnwasserkammer (Ventrikel), die sich dadurch bis in die hintere Schädelgrube hinein ausdehnt sodass sich dort Hirnwasser (Liquor) ansammelt und ein sogenannter Hydrocephalus ("Wasserkopf") entsteht

Andere Bezeichnungen für diese Fehlbildung sind Dandy-Walker-Fehlbildung, Dandy-Walker-Zyste oder Dandy-Walker-Komplex. Sie wurde erstmals 1914 von dem Neurochirurgen Walter Edward Dandy beschrieben und von dem Neurologen Arthur Earl Walker 1942 näher definiert. 1954 wurde die Bezeichnung Dandy-Walker eingeführt.

Häufigkeit

Schätzungen kommt das Dandy-Walker-Syndrom mit einer Häufigkeit von etwa 3 zu 10.000 Geburten vor. Meistens wird das Dandy-Walker-Syndrom innerhalb des ersten Lebensjahres festgestellt. 80 bis 90 Prozent der betroffenen Kinder entwickeln einen sogenannten Hydrocephalus ("Wasserkopf").

Weiterlesen: Dandy-Walker-Syndrom: Ursachen

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