Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Ursachen

Stand: 7. April 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei der sporadischen (spontan auftretenden) Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind die Ursachen fehlgeformte Eiweiße – die Prionen. Sie entstehen zufällig durch Veränderungen am Erbgut.

Übertragungswege

Die spontan auftretende Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sporadische CJK) ist nicht von Mensch zu Mensch übertragbar. Äußerst selten sind verunreinigte Operationsinstrumente die Ursache für eine Infektion. Die neue Variante der CJK (vCJK) verbreitet sich durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch oder anderen Rindfleischprodukten. Auch eine Verbreitung über verunreinigtes Blut oder Blutprodukte, zum Beispiel bei einer Blutspende, ist möglich.

Erreger

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gelten bestimmte, strukturell veränderte Eiweiße, die sogenannten Prionen, als Erreger. Prionen zählen nicht zu den üblichen Krankheitserregern, wie Bakterien oder Viren.

Warum Prionen Erkrankungen hervorrufen, ist bislang unklar. Sie unterscheiden sich von anderen Eiweißen durch eine veränderte Abfolge der Aminosäuren, aus welchen sie aufgebaut sind – sie sind sozusagen in sich verdreht.

Der Bildung von Prionen liegt eine sogenannte Punktmutation zugrunde. Eine Punktmutation ist eine Veränderung an einer ganz bestimmten Stelle in der menschlichen Erbinformation (Gene). Bisher sind Mutationen an unterschiedlichen Genstellen bekannt, die alle zum Erkrankungsbild der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führen. Meistens sind diese Mutationen spontan, das heißt sie treten bei einem Menschen neu auf. Einige der Erkrankten haben die Genveränderung von ihren Eltern geerbt. In diesen Fällen spricht man von familiärer CJK.

Weiterlesen: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Symptome

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