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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (16. Dezember 2014)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) wurde zu Beginn der 1920er Jahre erstmals beschrieben und gehört zu den sogenannten Prionenerkrankungen, die zu schwammartigen Veränderungen des Gehirns führen. Hierzu zählen zum Beispiel auch das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die letale familiäre Insomnie. Diese Erkrankungen sind sehr selten.

Experten unterscheidet vier verschiedene Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:

  • sporadische CJK (sCJK) – tritt spontan, d.h. zufällig auf
  • genetische oder familiäre CJK – wird vererbt
  • übertragene Form 1: iatrogene CJK – Verbreitung durch verunreinigte Instrumente
  • übertragene Form 2: neue Variante der CJK (vCJK) – Verbreitung durch den Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch oder anderen infizierten Produkten vom Rind

Häufigkeit

Weltweit tritt Creutzfeldt-Jakob zufällig (sporadisch) bei ein bis zwei Personen von einer Million Menschen pro Jahr auf. In Deutschland wurden im Jahr 2013 106 Fälle gemeldet, die Rate der neu an CJK erkrankten Menschen lag damit niedriger als im vorausgegangenen Jahr. Die meisten Betroffenen sind über 60 Jahre, wenn die Krankheit beginnt, sich durch Beschwerden bemerkbar zu machen.

Bei der neuen Variante der CJK handelt es sich nach wie vor zwar um eine seltene Erkrankung, allerdings haben neueste Forschungsergebnisse gezeigt, dass mehr Menschen die veränderten Prionen in sich tragen als vermutet. In Großbritannien geht man davon aus, dass sich von 2.000 Personen bei einer auch die vCJK-Erreger nachweisen lassen.


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