Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

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(Stand: 28. Mai 2010)

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) – früher erblicher Veitstanz genannt – ist eine Nervenkrankheit, die durch eine Veränderung des Erbguts (sog. Mutation) entsteht. Sie bricht meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus und verläuft fortschreitend.

Die für die Entstehung von Chorea Huntington verantwortliche Mutation führt dazu, dass das als Huntingtin bezeichnete Eiweiß verändert ist und in bestimmten Hirnbereichen Nervenzellen absterben. Nach Ausbruch der Erbkrankheit kommt es innerhalb von einigen Jahren zu unkontrollierten Bewegungen, Demenz und Wesensveränderungen. Chorea Huntington ist nicht heilbar; der zeitliche Verlauf der Erkrankung ist jedoch unterschiedlich und kann Jahre bis Jahrzehnte dauern. Die Behandlung von Chorea Huntington zielt darauf ab, die Symptome zu lindern.

Die Diagnose von Chorea Huntington gelingt mithilfe neurologischer, elektrophysiologischer sowie bildgebender Untersuchungsverfahren. Durch einen Gentest ist der direkte Nachweis der Erbkrankheit möglich. So lassen sich auch andere Krankheiten ausschließen. Eine genetische Analyse kann auch im Rahmen eines Vorhersagetests bei (noch) gesunden Menschen mit erhöhtem Risiko, von Chorea Huntington betroffen zu sein, sowie im Rahmen der Pränataldiagnostik zum Einsatz kommen. Hier gelten jedoch strenge Richtlinien: Eine Vorhersagediagnostik sollte wohlüberlegt sein und nur auf ausdrücklichen Wunsch erfolgen, wenn eine entsprechende psychologische Vor- und Nachbetreuung der Betroffenen gewährleistet ist.

Weiterlesen: Chorea Huntington (Huntington-Krankheit): Definition