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Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

(Stand: 15. Januar 2009)

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) – früher erblicher Veitstanz genannt – ist eine vererbbare Nervenkrankheit. Sie bricht meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus und verläuft fortschreitend. Innerhalb von einigen Jahren kommt es zu unkontrollierten Bewegungen, Demenz und Wesensveränderungen.

Verursacht wird Chorea Huntington durch eine Genveränderung (Mutation). Infolge der Mutation wird das als Huntingtin bezeichnete Eiweiß verändert und in bestimmten Hirnbereichen kommt es zum Absterben von Nervenzellen. Chorea Huntington ist nicht heilbar; der zeitliche Verlauf der Erbkrankheit ist jedoch unterschiedlich und kann Jahre bis Jahrzehnte dauern. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern.

Diagnostiziert wird Chorea Huntington mithilfe neurologischer, elektrophysiologischer sowie bildgebender Untersuchungsverfahren. Durch einen Gentest ist der direkte molekulargenetische Nachweis möglich. So können auch andere Krankheiten ausgeschlossen werden. Eine genetische Analyse kann auch im Rahmen eines Vorhersagetests bei (noch) gesunden Menschen mit erhöhtem Risiko, von Chorea Huntington betroffen zu sein, sowie im Rahmen der Pränataldiagnostik durchgeführt werden. Hier gelten jedoch strenge Richtlinien: Eine Vorhersagediagnostik sollte wohlüberlegt sein und nur auf ausdrücklichen Wunsch vorgenommen werden, wenn eine entsprechende psychologische Vor- und Nachbetreuung der Betroffenen gewährleistet ist.

Weiterlesen: Chorea Huntington: Definition

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