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Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (14. August 2013)

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) – früher "erblicher Veitstanz" genannt – ist eine Nervenkrankheit, die durch unkontrollierte Bewegungen von Armen und Beinen, Gesicht, Hals und Rumpf gekennzeichnet ist. Sie bricht meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus und verläuft fortschreitend.

Chorea Huntington hat ihre Ursachen in einer angeborenen Veränderung des Erbguts (sog. Mutation). Da die Betroffenen diese Veränderung an ihre Kinder weitergeben können, zählt die Huntington-Krankheit zu den Erbkrankheiten. Die ursächliche Mutation führt dazu, dass in bestimmten Hirnbereichen Nervenzellen absterben.

Die Folgen hiervon zeigen sich nach Ausbruch der Chorea Huntington: Erste Symptome der Huntington-Krankheit sind oft Ungeschicklichkeit und Zappeligkeit, Verhaltensauffälligkeiten, psychische Beschwerden sowie Anzeichen einer leicht verringerten geistigen Leistungsfähigkeit. Typischerweise entwickeln sich bei Chorea Huntington im Verlauf der nächsten Jahre neben den unkontrollierten Bewegungen deutliche Wesensveränderungen und Demenz.

Zur Diagnose der Chorea Huntington kommen neurologische und andere Untersuchungen (z.B. EEG, bildgebende Verfahren) zum Einsatz. Mit einem Gentest kann man die Huntington-Krankheit direkt nachweisen und andere Krankheiten ausschließen. Eine genetische Analyse ist außerdem geeignet, um im Rahmen der Pränataldiagnostik und bei (noch) gesunden Menschen, bei denen mindestens ein Elternteil von Chorea Huntington betroffen ist, eine Erkrankungsvorhersage treffen zu können. Hier gelten jedoch strenge Richtlinien: Eine Vorhersagediagnostik zur Huntington-Krankheit sollte wohlüberlegt sein und nur auf ausdrücklichen Wunsch erfolgen, wenn eine entsprechende psychologische Vor- und Nachbetreuung der Betroffenen gewährleistet ist.

Die gegen Chorea Huntington eingesetzte Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern. Eine Heilung der Erbkrankheit ist nicht möglich. Trotz ihres unaufhaltsamen Fortschreitens kann die Huntington-Krankheit aber zeitlich sehr unterschiedlich verlaufen und Jahre bis Jahrzehnte dauern – je später sie ausbricht, desto besser die Prognose.






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