Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

Stand: 2. November 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) – früher "erblicher Veitstanz" genannt – ist eine Nervenkrankheit, die durch unkontrollierte Bewegungen von Armen und Beinen, Gesicht, Hals und Rumpf gekennzeichnet ist. Sie bricht meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus und verläuft fortschreitend.

Chorea Huntington hat ihre Ursache in einer Veränderung des Erbguts (sog. Mutation). Da die Betroffenen diese Veränderung an ihre Kinder weitergeben können, zählt die Huntington-Krankheit zu den Erbkrankheiten. Die ursächliche Mutation führt dazu, dass das als Huntingtin bezeichnete Eiweiß verändert ist und in bestimmten Hirnbereichen Nervenzellen absterben. Die Folgen zeigen sich nach Ausbruch der Chorea Huntington: Erste Symptome sind oft Ungeschicklichkeit und Zappeligkeit, Verhaltensauffälligkeiten, psychische Beschwerden sowie Anzeichen einer leicht verringerten geistigen Leistungsfähigkeit. Dann kommt es innerhalb von einigen Jahren neben den unkontrollierten Bewegungen zu deutlichen Wesensveränderungen und Demenz.

Obwohl Chorea Huntington immer eine fortschreitende Krankheit ist, kann ihr zeitlicher Verlauf sehr unterschiedlich sein und Jahre bis Jahrzehnte dauern. Die gegen Chorea Huntington eingesetzte Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern. Eine Heilung der Erbkrankheit ist jedoch nicht möglich.

Zur Chorea-Huntington-Diagnose kommen neurologische und andere Untersuchungen (z.B. EEG, bildgebende Verfahren) zum Einsatz. Durch einen Gentest gelingt es, die Chorea Huntington direkt nachzuweisen. Mit dieser Diagnostik ist es auch möglich, andere Krankheiten auszuschließen. Eine genetische Analyse ist außerdem geeignet, um bei (noch) gesunden Menschen, bei denen mindestens ein Elternteil von Chorea Huntington betroffen ist, und im Rahmen der Pränataldiagnostik eine Erkrankungsvorhersage treffen zu können. Hier gelten jedoch strenge Richtlinien: Eine Vorhersagediagnostik zur Huntington-Krankheit sollte wohlüberlegt sein und nur auf ausdrücklichen Wunsch erfolgen, wenn eine entsprechende psychologische Vor- und Nachbetreuung der Betroffenen gewährleistet ist.

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