Chorea Huntington (Huntington-Krankheit)

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit): Ursachen

Stand: 2. November 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) hat erbliche Ursachen: Die Nervenkrankheit entsteht durch Veränderung an einem Träger der Erbanlage (sog. Genmutation). Das betroffene Gen ist für die Bildung des Eiweißes namens Huntingtin verantwortlich. Infolge der Genmutation verändert sich das Eiweiß in seiner Struktur und es entstehen sogenannte neurodegenerative Veränderungen: In bestimmten Bereichen des Gehirns sterben Nervenzellen ab.

Vererbung

Fast alle Fälle von Chorea Huntington (Huntington-Krankheit) beruhen auf der gleichen Ursache: Vererbung. Eltern mit entsprechendem Erbmerkmal geben dieses an ihre Nachkommen weiter. Dabei reicht es aus, dass nur ein Elternteil die Genveränderung trägt, denn: Die Vererbung von Chorea Huntington geschieht über einen sogenannten autosomal-dominanten Erbgang. Dies bedeutet, dass die Kinder das veränderte Gen und somit die Erbkrankheit mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent erben, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind.

Sehr selten (etwa in 5% der Fälle) tritt die Huntington-Krankheit auf, ohne dass einer der leiblichen Eltern die entsprechende Genveränderung trägt. In diesen Fällen entsteht die Chorea Huntington also nicht durch Vererbung – Ursache ist vielmehr eine Neumutation des Gens. Die Betroffenen können die Erkrankung dann allerdings an ihre eigenen Kinder weitervererben.

Weiterlesen: Chorea Huntington (Huntington-Krankheit): Symptome

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