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Bluterkrankheit (Hämophilie)

(Stand: 25. August 2009)

Bei der Bluterkrankheit (Hämophilie), einer der häufigsten Erbkrankheiten, ist die Blutgerinnung gestört.

Die Erkrankung wird über die Geschlechtschromosomen vererbt. Frauen besitzen in ihrem Erbgut zwei X-Chromosomen, Männer ein X- und ein Y-Chromosom. Bei der Hämophilie handelt es sich um eine X-chromosomale Erbkrankheit, an der in erster Linie Männer erkranken. Frauen sind aufgrund des zweiten, in der Regel unveränderten X-Chromosoms gesund, geben das kranke Gen jedoch weiter, das heißt sie sind Genträgerinnen (Konduktorinnen). In Deutschland ist einer von 10.000 Menschen von der Bluterkrankheit betroffen. Man unterscheidet die Hämophilie A und die seltenere Hämophilie B.

Die Beschwerden sind bei beiden Arten der Bluterkrankheit gleich. Die Hämophilie A und B unterscheiden sich nur darin, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist. Je gravierender der Mangel des Gerinnungsfaktors ist desto schlechter gerinnt das Blut. Bei leichten Formen treten im normalen Alltag keine Beschwerden auf. Bei chirurgischen Eingriffen bluten die Betroffenen jedoch meist stärker als Gesunde. Bei schweren Formen der Hämophilie kommt es schon nach kleinen Verletzungen zu starken Blutungen nach außen, ins Gewebe, in Muskeln oder in Gelenke.

Um die Blutgerinnung zu normalisieren, kann der fehlende Gerinnungsfaktor ersetzt werden. Er wird entweder aus Spenderblut gewonnen oder gentechnisch (rekombinant) hergestellt. Aus Spenderblut gewonnene Gerinnungsfaktoren sind heutzutage mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit virusfrei, da sie vor der Gefriertrocknung sterilisiert werden. Gentechnisch gewonnene Faktoren sind ohnehin virusfrei.

Weiterlesen: Bluterkrankheit: Definition

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