Angelman-Syndrom: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (06. Mai 2015)

Der Begriff Angelman-Syndrom bezeichnet einen Zustand, der durch bestimmte körperliche und geistige Entwicklungsstörungen gekennzeichnet ist, für die ein Defekt im Erbgut verantwortlich ist. Charakteristische Merkmale des Syndroms sind:

  • Entwicklungsverzögerung
  • Bewegungsstörungen oder Gleichgewichtsstörungen, die mehr oder weniger stark ausgeprägt sein können, meist ein unkoordinierter Gang und/oder ruckartige Arm- und Beinbewegungen
  • Verhaltensbesonderheiten:
    • häufiges Lachen oder Lächeln und eine fröhlich wirkende Grundhaltung
    • leichte Erregbarkeit, die sich häufig durch Winken oder Herumfuchteln mit erhobenen Armen äußert
    • hypermotorisches Verhalten (gesteigerte Bewegungen, Ruhelosigkeit)
  • beeinträchtigte Sprachentwicklung, wobei die Betroffenen nur wenige oder gar keine Wörter benutzen, aber Sprache verstehen und nonverbal (d.h. ohne Sprache) kommunizieren können

Aufgrund der typischen Merkmale bezeichnet man das Angelman-Syndrom auch als Happy-Puppet-Syndrom (engl. puppet = Puppe, Marionette). Namensgeber des Angelmann-Syndroms ist der englische Arzt Harry Angelman, der das Syndrom im Jahr 1965 als Erster beschrieb.

Häufigkeit

Das Angelman-Syndrom ist selten. Es tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:20.000 auf.

Je nachdem, wie stark das Angelmann-Syndrom ausgeprägt ist, steht den betroffenen Kindern der Besuch an einer integrativen oder sonderpädagogischen Schule offen, teilweise auch an allgemeinbildenden Schulen.


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