Angelman-Syndrom

Angelman-Syndrom: Definition

Stand: 19. Mai 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das Angelman-Syndrom ist eine erblich bedingte Störung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Charakteristische Merkmale des Syndroms sind:

• Entwicklungsverzögerung
• Bewegungsstörungen oder Gleichgewichtsstörungen, die mehr oder weniger stark ausgeprägt sein können, meist ein unkoordinierter Gang und/oder ruckartige Arm- und Beinbewegungen
• Verhaltensbesonderheiten:
  • häufiges Lachen oder Lächeln und eine fröhlich wirkende Grundhaltung
  • leichte Erregbarkeit, die sich häufig durch Winken oder Herumfuchteln mit erhobenen Armen äußert
  • hypermotorisches Verhalten (gesteigerte Bewegungen, Ruhelosigkeit)
• beeinträchtigte Sprachentwicklung, wobei die Betroffenen nur wenige oder gar keine Wörter benutzen, aber Sprache verstehen und nonverbal (d.h. ohne Sprache) kommunizieren können

Aufgrund der typischen Merkmale bezeichnet man das Angelman-Syndrom auch als Happy-Puppet-Syndrom (puppet = Marionette). Die Bezeichnung Angelman-Syndrom erhielt das Krankheitsbild nach dem englischen Arzt Harry Angelman, der das Syndrom im Jahr 1965 als Erster beschrieb.

Häufigkeit

Das Angelman-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von 1:30.000 selten. Etwa 35 Prozent der betroffenen Kinder besuchen integrale Schulen, etwa 30 Prozent erhalten Unterricht in sonderpädagogischen Einrichtungen und 13 Prozent in allgemeinbildenden Schulen.

Weiterlesen: Angelman-Syndrom: Ursachen

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