Anenzephalie: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (21. Januar 2016)

Die Anenzephalie ist per Definition eine Fehlbildung infolge einer Entwicklungsstörung in der Frühschwangerschaft, die durch das Fehlen wichtiger Schädelknochen und Gehirnteile gekennzeichnet ist. Im Extremfall findet sich bei Kindern mit einem Anencephalus anstelle des Gehirns eine funktionslose Gewebsmasse.

Der Begriff Anenzephalie leitet sich vom Griechischen ab und bedeutet ohne Gehirn.

Damit ist die Anenzephalie die schwerste angeborene Fehlbildung des Zentralnervensystems (ZNS: Gehirn und Rückenmark) überhaupt. Bedingt durch die Fehlbildung hat der Kopf des betroffenen Kindes eine charakteristische Form, die an einen Froschkopf oder Krötenkopf erinnert.

Gehirn und Schädeldach entwickeln sich beim Embryo aus dem sogenannten Neuralrohr, einem Frühstadium des Zentralnervensystems und seiner Umgebung (Knochen, Muskeln, Bindegewebe). Die Anenzephalie ist also – wie die Spina bifida – ein sogenannter Neuralrohrdefekt.

Häufigkeit

Neuralrohrdefekte wie die Anenzephalie und die Spina bifida zeigen in ihrer Häufigkeit geographische Schwankungen: Häufig findet sich ein Neuralrohrdefekt zum Beispiel in Nord-Irland mit 10 Fällen pro 1.000 Schwangerschaften. In Mitteleuropa sind 1 bis 2 von 1.000 Schwangerschaften betroffen. Kommt in einer Familie ein Kind mit Anenzephalie zur Welt, besteht ein Wiederholungsrisiko für einen Anencephalus oder eine Spina bifida von zwei bis drei Prozent.

Nach angeborenen Herzfehlern und Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind Neuralrohrdefekte die häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Dabei treten Anenzephalie und Spina bifida etwa gleich häufig auf.


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