Anenzephalie

Anenzephalie: Definition

Stand: 12. März 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Die Anenzephalie ist die schwerste angeborene Fehlbildung des Zentralnervensystems (ZNS: Gehirn und Rückenmark), die durch das Fehlen wichtiger Schädelknochen und Gehirnteile gekennzeichnet ist: Der Begriff Anenzephalie leitet sich vom Griechischen ab und bedeutet ohne Gehirn. Im Extremfall findet sich bei Kindern mit einem Anencephalus anstelle des Gehirns eine funktionslose Gewebsmasse. Durch die Fehlbildung hat der Kopf der betroffenen Kinder eine charakteristische Form, die an einen Froschkopf oder Krötenkopf erinnert.

Beim Embryo entwickeln sich Gehirn und Schädeldach aus dem sogenannten Neuralrohr, einem Frühstadium des Zentralnervensystems und seiner Umgebung (Knochen, Muskeln, Bindegewebe). Daher ist die Anenzephalie – wie die Spina bifida – ein sogenannter Neuralrohrdefekt.

Häufigkeit

Neuralrohrdefekte wie die Anenzephalie und die Spina bifida zeigen in ihrer Häufigkeit geographische Schwankungen: Sehr häufig sind Neuralrohrdefekte zum Beispiel in Nord-Irland mit 10 auf 1.000 Schwangerschaften. In Mitteleuropa sind 1 bis 2 von 1.000 Schwangerschaften betroffen. Kam in einer Familie ein Kind mit Anenzephalie zur Welt, besteht ein Wiederholungsrisiko für einen Anencephalus oder eine Spina bifida von zwei bis drei Prozent.

Nach angeborenen Herzfehlern sind Neuralrohrdefekte die zweithäufigsten angeborenen Fehlbildungen. Dabei treten Anenzephalie und Spina bifida mit etwa gleicher Häufigkeit auf.

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