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Stand: 3. Dezember 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz
Worin die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ihre Ursachen hat, ist weitgehend ungeklärt. Selten – in etwa fünf Prozent der Fälle – sind erblich bedingte (genetische) Faktoren die Auslöser der Erkrankung (sog. familiäre Form der amyotrophen Lateralsklerose): Es sind mehrere Veränderungen (Mutationen) an Trägern der Erbanlage (Gene) bekannt, die mit dem Auftreten der ALS in Zusammenhang stehen.
Die eine amyotrophe Lateralsklerose kennzeichnenden Symptome (Muskelzuckungen, Muskelschwund und fortschreitende Lähmungen) haben ihre Ursache in einer Rückbildung (Degeneration) von für die Muskelbewegungen zuständigen Nervenzellen (sog. motorische Neuronen bzw. Motoneuronen) des zentralen Nervensystems (ZNS: Gehirn und Rückenmark). Davon sind zum einen Motoneuronen (sog. Vorderhornzellen) des Rückenmarks sowie zum anderen die motorischen Hirnnervenkerne betroffen. Diese Nervenzellen versorgen die Muskulatur mit Nervenreizen. Ihre Degeneration führt dazu, dass die Nervenreize abnehmen, was die für ALS typische Schwächung der betroffenen Muskeln und schließlich deren Schwund verursacht.
Die bei ALS fortschreitende Nervenzelldegeneration im Rückenmark äußerst sich in erster Linie an der Muskulatur von Armen und Beinen und entspricht dem Bild der spinalen Muskelatrophie (Muskelschwund). Die Nervenzellschädigung im Gehirn ist vorwiegend Ursache für eine geschwächte Gesichts- und Mundmuskulatur und führt zur fortschreitenden Lähmung des verlängerten Marks (sog. Bulbärparalyse). Welche Muskeln durch die amyotrophe Lateralsklerose zuerst befallen sind, kann von Fall zu Fall unterschiedlich sein.
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