Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Definition

Stand: 3. Dezember 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Der Begriff amyotrophe Lateralsklerose (Abk.: ALS; auch amyotrophische Lateralsklerose genannt) bezeichnet per Definition eine schnell voranschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS: Gehirn und Rückenmark), die den Teil des Nervensystems befällt, der für die willentliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist: Die für die Muskelbewegungen zuständigen Nervenzellen (sog. motorische Neuronen oder Motoneuronen) erfahren eine zunehmende Schädigung (Degeneration). Daher stellt die amyotrophe Lateralsklerose eine Motoneuron-Krankheit dar.

Normalerweise leiten die bei der amyotrophen Lateralsklerose betroffenen Motoneuronen Nervenreize vom Gehirn und Rückenmark (d.h. vom zentralen Nervensystem) zu den Muskeln des Körpers und sind daher für alle Bewegungsabläufe zuständig. Das obere Motoneuron (1. Motoneuron) löst bewusst Bewegung (Willkürmotorik) aus und steuert die Körperhaltung. Es entspringt in der sogenannten motorischen Rinde des Gehirns und zieht von dort zum unteren Motoneuron (2. Motoneuron), dessen Ursprung in der grauen Substanz des Rückenmarks liegt. Dieses leitet alle Reize an die Muskeln weiter. Schädigungen der Motoneuronen führen zu einem völligen oder teilweisen Ausfall der Bewegungen und Reflexe des Körpers.

Der französische Professor für Neurologie J. M. Charcot (1825-1893) beschrieb die amyotrophe Lateralsklerose erstmals 1869 als eine Kombination aus unvollständiger Lähmung aufgrund eines Muskelschwunds (sog. atrophische Phase) und spastischen (d.h. mit Erhöhung der Muskelspannung einhergehenden) Symptomen. Daher stammt auch die Bezeichnung Charcot-Krankheit beziehungsweise Maladie de Charcot für die ALS.

Die amyotrophe Lateralsklerose tritt in drei Formen auf:

• sporadisch (d.h. vereinzelt auftretend),
• familiär (d.h. in Familien gehäuft auftretend) und
• endemisch (d.h. örtlich begrenzt auftretend).

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