ALS (amyotrophe Lateralsklerose): Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (07. Oktober 2013)

Worin die ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ihre Ursachen hat, ist nicht restlos geklärt.

Die kennzeichnenden Symptome der ALS – die Muskelzuckungen, der Muskelschwund und die fortschreitenden Lähmungen – entstehen dadurch, dass sich die für Muskelbewegungen zuständigen Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark (sog. Motoneuronen bzw. motorische Neuronen) zurückbilden. Diese Schädigung (Degeneration) bei ALS hat ihre Ursachen in einem zellschädigenden Eiweiß, das sich von Nervenzelle zu Nervenzelle ausbreitet. Die geschädigten Motoneuronen können die Muskulatur nicht mehr mit Nervenreizen versorgen, was die für die amyotrophe Lateralsklerose typische Schwächung der betroffenen Muskeln und schließlich deren Schwund verursacht. Mit fortschreitender Ausbreitung der Schädigung nehmen die mit der ALS verbundenen Ausfälle zu.

Typischerweise findet die Nervenzelldegeneration bei ALS im Rückenmark und im Gehirn statt. Die Schädigung im Rückenmark wirkt sich in erster Linie auf die Muskulatur der Arme und Beine aus: Die entstehenden Ausfälle entsprechen den Anzeichen für eine spinale Muskelatrophie (Muskelschwund). Die geschädigten Nervenzellen im Gehirn sind bei ALS vorwiegend die Ursachen für eine geschwächte Gesichts- und Mundmuskulatur und für eine fortschreitende Lähmung des verlängerten Marks (sog. Bulbärparalyse). Welche Muskeln die amyotrophe Lateralsklerose zuerst befällt, kann von Fall zu Fall unterschiedlich sein.

Meistens tritt die amyotrophe Lateralsklerose vereinzelt (bzw. sporadisch) auf. Selten (in etwa 5% der Fälle) hat die ALS erbliche Ursachen – die Krankheit tritt dann familiär gehäuft auf: Es sind mehrere Veränderungen (Mutationen) an Trägern der Erbanlage (sog. Gene) bekannt, die mit dem Auftreten der ALS in Zusammenhang stehen.


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