Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

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(Stand: 7. Februar 2009)

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist eine Erbkrankheit. Ursache ist ein Gendefekt, der Störungen in der Lunge und der Leber verursacht.

Wiederkehrende Entzündungen in den Bronchien (chronische Bronchitis), die mit der Zeit zur Lungenüberblähung (Lungenemphysem) führen und Leberentzündungen, aus denen sich im Verlauf eine Leberzirrhose entwickeln kann, prägen das Krankheitsbild des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels.

Die Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels setzt sich zusammen aus allgemeinen Maßnahmen zur Vorbeugung von Infekten und der wiederholten Gabe von Alpha-1-Proteaseinhibitor. Bei voll ausgeprägter Erkrankung, das heißt, dass der Gendefekt von beiden Elterteilen übertragen wurde, beträgt die mittlere Überlebenszeit für Raucher durchschnittlich 50 Jahre und für Nichtraucher um zehn bis 15 Jahre mehr.

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Autor: Onmeda Redaktion

Medizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

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