Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Verlauf

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (22. Januar 2015)

Bei einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist der Verlauf je nach Art des Gendefekts unterschiedlich. Während bei einem leichten (heterozygoten) Alpha-1-Antitrypsin-Mangel teilweise überhaupt keine Beschwerden auftreten, kann die schwere Form bereits im Kindesalter einen ernsten Verlauf nehmen.

Sofern wegen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels nicht genügend Alpha-1-Antitrypsin für die Hemmung der Proteasen (eiweißabbauende Enzyme) zur Verfügung steht, breitet sich der durch diese Enzyme gestartete Zersetzungsprozess auf größere Teile der Lunge aus. Auslöser dieses Vorgangs können zum Beispiel Staubaufnahme, Rauchen oder eine Infektionskrankheit sein. In der Folge kann sich mit der Zeit ein Lungenemphysem (Überblähung der Lunge) bilden.

Bei einer Leberzirrhose kann es beispielsweise zu schweren Blutgerinnungsstörungen kommen oder Leberkrebs entstehen.

Bei weit fortgeschrittenem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel benötigen die Betroffenen im weiteren Verlauf eine Lungen- und/oder Lebertransplantation. Da das Alpha-1-Antitrypsin in der Leber produziert wird, lässt sich die Erkrankung – im Gegensatz zu einer Lungentransplantation – mit einer Lebertransplantation heilen.


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