Alpha-1-Antitrypsinmangel

Alpha-1-Antitrypsinmangel: Symptome

Stand: 28. Juni 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Beim Alpha-1-Antitrypsinmangel kommt es zu Symptomen, die typisch für Schädigungen an Lunge und Leber sind.

Symptome der Lunge

Ein Alpha-1-Antitrypsinmangel ruft Symptome an der Lunge hervor. Die Schädigung des Lungengewebes kann im schlimmsten Fall eine Lungenüberblähung (Lungenemphysem) verursachen. Durch diese Überblähung kann es bei den Betroffenen zu Atemnot, trockenem Reizhusten oder aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut zu einer Blaufärbung der Haut (Zyanose) kommen. Bei einem Alpha-1-Antitrypsinmangel treten die ersten Symptome der Lunge meistens zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf.

Die Ursache für die Lungenschädigung hängt mit dem Gleichgewicht von Alpha-1-Antitrypsin und körpereigenen Enzymen, die Eiweiße abbauen (Proteasen), zusammen: Bei einer Reizung der Lunge (z.B. durch Staub, Pollen, bakteriellen Infektionen, Tabakrauch), setzen weiße Blutkörperchen (Leukozyten) unter anderem die Elastase frei. Die Elastase schützt das Lungengewebe vor schädlichen Keimen und Fremdstoffen, indem sie deren Eiweiße zersetzt und damit einen Abtransport der Fremdkörper ermöglicht. Allerdings kann die Elastase nicht zwischen fremden und körpereigenen Eiweißen unterscheiden – sie greift auch Lungengewebe an. Damit die Lunge keinen Schaden nimmt, hemmt Alpha-1-Antitrypsin die Wirkung des Enzyms im gesunden Gewebe. Beim Alpha-1-Antitrypsinmangel fehlt dieser Regulationsmechanismus und die Elastase führt zu Schäden im Lungengewebe.

Wird die Lunge immer weiter geschädigt, treten oft Symptome auf wie:

• Atemnot bei körperlicher Anstregung
• Husten
• starker Auswurf
• keuchende oder pfeifende Atmung

Symptome der Leber

Leberzellen werden beim Alpha-1-Antitrypsinmangel vor allem deshalb in Mitleidenschaft gezogen, weil sich hier der Produktionsort von Alpha-1-Antitrypsin befindet. Durch die Mutation des Erbguts entsteht bei den Betroffenen aber kein funktionsfähiges Alpha-1-Antitrypsin, stattdessen aber veränderte Moleküle, die sich in den Leberzellen ansammeln. Die Folge sind Lebererkrankungen wie chronische Hepatitis und Leberzirrhose, die sich bereits im Kindes- und Jugendalter bemerkbar machen können. Zu den typischen Leber-Symptomen gehört zum Beispiel eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus).Ein Alpha-1-Antitrypsinmangel ruft aber insgesamt seltener Symptome in der Leber hervor als in der Lunge.

Weiterlesen: Alpha-1-Antitrypsinmangel: Diagnose

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