Aicardi-Syndrom: Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (08. Oktober 2014)

Der Begriff Aicardi-Syndrom bezeichnet per Definition eine Erkrankung infolge einer gestörten Embryonalentwicklung, die durch bestimmte angeborene Fehlbildungen gekennzeichnet ist:

  • Besonders typisch für das Aicardi-Syndrom ist eine als Corpus-callosum-Agenesie bezeichnete Fehlbildung am Gehirn: Hierbei ist die Verbindung der beiden Gehirnhälften (der sog. Gehirnbalken bzw. Corpus callosum) fehlerhaft oder gar nicht ausgebildet.
  • Daneben treten beim Aicardi-Syndrom verschiedene Fehlbildungen an der Wirbelsäule, den Rippen und Augen auf.

Diese Fehlbildungen sind bereits bei der Geburt zu erkennen; zusätzlich entwickeln Kinder mit Aicardi-Syndrom meist im Alter von drei bis fünf Monaten epilepsieähnliche Krämpfe.

Da dem Aicardi-Syndrom eine Schädigung der Erbanlage zugrunde liegt, gehört es zu den Erbkrankheiten. Benannt ist die Erbkrankheit nach ihrem Entdecker, dem französischen Neurologen Jean Aicardi, der das Syndrom im Jahr 1969 beschrieb.

Häufigkeit

Das Aicardi-Syndrom tritt mit sehr geringer Häufigkeit auf: Bisher sind weltweit knapp über 400 Fälle der seltenen Erbkrankheit bekannt. Bis auf Ausnahmen sind die Betroffenen weiblich.


Wie steht es um Ihre Gesundheit?



Apotheken-Notdienst