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Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (02. März 2016)

© Jupiterimages/iStockphoto

Ein adrenogenitales Syndrom (AGS) ist eine erblich bedingte Stoffwechselerkrankung, bei der die Hormonbildung in der Nebennierenrinde gestört ist.

Ursache für ein adrenogenitales Syndrom ist ein nicht funktionierendes Enzym. Es gibt verschiedene Enzymdefekte, die ein AGS verursachen können – am häufigsten ist das Enzym namens 21-Hydroxylase betroffen. Allgemein unterscheidet man folgende Verlaufsformen:

  • die klassische Form des adrenogenitalen Syndroms, die sich bereits bei der Geburt zeigt, und
  • die nicht-klassische Form mit der sogenannten Late-onset-AGS, deren Symptome erst im Verlauf der Entwicklung auftreten – zum Beispiel in der Pubertät.

Je nachdem, welcher Enzymdefekt für ein adrenogenitales Syndrom verantwortlich ist, ist die Umwandlung von Cholesterin in die Nebennierenrindenhormone Kortisol und Aldosteron an unterschiedlichen Stellen blockiert. Dabei entsteht das AGS einerseits durch den Mangel an Nebennierenrindenhormonen, andererseits durch einen Überschuss an männlichen Geschlechtshormonen (Androgenen):

  • Der Enzymdefekt bewirkt, dass sich die Hormone Kortisol und Aldosteron nicht mehr in ausreichender Menge bilden,
  • weshalb der Körper die Nebennierenrinde als Ausgleich stärker anregt,
  • wodurch sich die Vorstufen von Kortisol und Aldosteron immer mehr ansammeln und
  • der Körper diese Hormonvorstufen entsorgt, indem er sie über einen anderen Stoffwechselweg in Androgene umwandelt.

Ein Kind entwickelt ein adrenogenitales Syndrom nur dann, wenn beide Elternteile das Erbmerkmal für den Enzymdefekt in sich tragen und an das Kind vererbt haben. Die Vererbung läuft unabhängig vom Geschlecht ab, weshalb das AGS sowohl bei Mädchen als auch Jungen vorkommt – allerdings mit unterschiedlichen Symptomen.

Bei Mädchen kann sich ein adrenogenitales Syndrom unter anderem dadurch bemerkbar machen, dass die äußeren Geschlechtsorgane verändert (vermännlicht) sind. Bleibt der Androgenüberschuss unbehandelt, sieht auch ihr Körper zunehmend männlich aus und die Regelblutung bleibt aus. Bei Jungen bewirken die vielen Androgene eine vorzeitige Geschlechtsentwicklung, doch die Hoden bleiben beim AGS klein.

Behandeln lässt sich ein adrenogenitales Syndrom unter anderem durch eine sogenannte Hormonersatztherapie, die den Hormonmangel beheben soll. Bei Mädchen mit AGS besteht zu dem die Möglichkeit, eine Vermännlichung der äußeren Geschlechtsorgane operativ zu korrigieren.



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