Adrenogenitales Syndrom (AGS)

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Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Symptome der anderen Formen

Stand: 15. September 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Das klassische adrenogenitale Syndrom mit Salzverlust ist durch zusätzliche Probleme gekennzeichnet. Die erkrankten Kinder geraten in den ersten Lebenswochen in eine lebensbedrohliche "Salzverlustkrise". Sie erbrechen, sind teilnahmslos (apathisch) und verlieren stark an Gewicht. Es kommt zu schweren Störungen des Mineralhaushalts und zu einer Übersäuerung des Bluts (Azidose).

Beim nicht-klassischen "late-onset-AGS" haben die Mädchen zur Geburt kein vermännlichtes Genital; sonst entsprechen die Symptome denen beim einfachen AGS, sind aber milder ausgeprägt. Bei den Mädchen beziehungsweise Frauen fallen eine vorzeitige Schambehaarung, vermehrte Behaarung, fettige Haut, Akne, eine tiefe Stimme und Regelstörungen auf. Auch Jungen beziehungsweise Männer haben eine vorzeitige Schambehaarung. Vor der Pubertät sind Betroffene größer als ihrem Alter entsprechend, allerdings stoppt das Wachstum sehr früh, und als Erwachsene sind sie kleinwüchsig.

Beim nicht-klassischen "kryptischen AGS" finden sich zwar biochemisch messbare Veränderungen, aber keine Symptome.

Weiterlesen: Adrenogenitales Syndrom (AGS): Diagnose

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