Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Adrenogenitales Syndrom (AGS): Symptome

Stand: 15. September 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Ein adrenogenitales Syndrom (AGS) äußert sich durch verschiedene Symptome – je nach Art des Enzymmangels und Geschlecht des Betroffenen.

Beim klassischen adrenogenitalen Syndrom haben betroffene Mädchen schon bei der Geburt vermännlichte äußere Genitalien. Der Grund ist, dass sie bereits im Mutterleib zu viel Androgen – also männlichen Geschlechtshormonen – ausgesetzt waren. Die Vermännlichung reicht von einer leichten Klitorisvergrößerung bis hin zur Bildung eines Pseudopenis. Die inneren Genitalien dagegen sind weiblich. Bei betroffenen Jungen ruft ein adrenogenitales Syndrom zunächst keine äußerlichen Symptome hervor: Die äußeren Geschlechtsorgane sind normal entwickelt.

Unbehandelt wachsen Mädchen und Jungen mit einem adrenogenitalen Syndrom zunächst stark. Die Kinder sind für ihr Alter zu groß. Allerdings schließen sich auch die Epiphysenfugen (knorpelige Wachstumszonen des Knochens) schneller, sodass die Betroffenen frühzeitig nicht mehr weiter wachsen. Erwachsene, bei denen ein adrenogenitales Syndrom vorliegt, sind kleinwüchsig, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wurden.

Ein adrenogenitales Syndrom zeigt sich bei Jungen oft erst durch Symptome einer sogenannten "Pseudopubertät". In dieser Scheinpubertät bekommen die Jungen durch den hohen Androgenspiegel Schamhaare und der Penis wächst, die Hoden sind aber noch kindlich. Auch Mädchen bekommen eine vorzeitige Schambehaarung vom männlichen Typ – zum Beispiel an der Oberlippe oder auf der Brust (sog. Hirsutismus) – und sind generell stärker behaart als andere Mädchen. Bei manchen bleibt die Regelblutung aus (sog. Amenorrhö) und die Brust entwickelt sich nicht.

Ein adrenogenitales Syndrom kann außerdem folgende Symptome hervorrufen:

• Müdigkeit
• Stressanfälligkeit
• Unterzuckerung (Hypoglykämie)
• erhöhte Infektanfälligkeit

Weiterlesen: Adrenogenitales Syndrom (AGS): Symptome – Symptome der anderen Formen

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