Adrenogenitales Syndrom (AGS): Symptome

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (02. März 2016)

Ein adrenogenitales Syndrom (AGS) kann durch verschiedene Symptome gekennzeichnet sein – je nach genauer Ursache für die Stoffwechselstörung und nach Geschlecht der Betroffenen.

Je nachdem, wann ein adrenogenitales Syndrom erstmals deutliche Symptome hervorruft, unterscheidet man klassische und nicht-klassische Verlaufsformen.

Klassisches adrenogenitales Syndrom

Bei Mädchen macht sich ein klassisches adrenogenitales Syndrom bereits bei der Geburt deutlich bemerkbar. Die betroffenen Mädchen haben schon als Neugeborene vermännlichte äußere Geschlechtsorgane, weil sie bereits in der Schwangerschaft zu viele männliche Hormone (Androgene) abbekommen haben. Die Symptome dieser Vermännlichung (bzw. Virilisierung) reichen von einer leichten Klitorisvergrößerung (sog. Klitorishypertrophie) bis hin zur Bildung eines Pseudopenis. Auf die inneren Geschlechtsorgane wirkt sich das AGS hingegen nicht aus – sie sind normal ausgebildet.

Bei Jungen verursacht ein klassisches adrenogenitales Syndrom zunächst keine äußerlich sichtbaren Symptome: Ihre äußeren Geschlechtsorgane sind normal entwickelt.

Unbehandelt führt ein adrenogenitales Syndrom bei Mädchen und Jungen dazu, dass sie zunächst sehr schnell und zu stark wachsen – die Kinder sind für ihr Alter zu groß. Allerdings schließen sich auch die knorpeligen Wachstumszonen der Knochen (sog. Epiphysenfugen) schneller, sodass das Wachstum frühzeitig endet. Ohne rechtzeitige Behandlung sind Erwachsene mit AGS kleinwüchsig.

Wer ein adrenogenitales Syndrom hat und unbehandelt bleibt, ist als Kind größer und als Erwachsener kleiner als der Durchschnitt.

Bei Mädchen führt ein klassisches adrenogenitales Syndrom zu einer vorzeitigen Schambehaarung. Dabei sind die Mädchen allgemein stärker behaart als andere Mädchen. Zudem bekommen sie ein männliches Behaarungsmuster – zum Beispiel Haare an der Oberlippe oder auf der Brust (sog. Hirsutismus). Bei manchen Mädchen mit AGS bleibt auch die Regelblutung aus (sog. Amenorrhö) und die Brust entwickelt sich nicht.

Bei Jungen tritt ein klassisches adrenogenitales Syndrom oft erst durch eine vorzeitige Geschlechtsentwicklung deutlich zutage: In dieser sogenannten Scheinpubertät (bzw. Pseudopubertät) bewirkt der hohe Androgenspiegel, dass Schamhaare und Penis wachsen. Die Hoden sehen aber noch kindlich aus – sie sind, wenn das AGS unbehandelt bleibt, auch später stark verkleinert und können keine Spermien bilden: Die Betroffenen sind zeugungsunfähig.

Weitere Symptome für ein klassisches adrenogenitales Syndrom, die bei beiden Geschlechtern auftreten können, sind:

Klassisches adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust

In etwa jedem zweiten Fall geht ein klassisches adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust einher. Ein solches Salzverlustsyndrom ist durch zusätzliche Symptome gekennzeichnet, die bereits in den ersten Lebenswochen auftreten und lebensbedrohlich sein können: Die betroffenen Kinder erbrechen, sind teilnahmslos (apathisch) und verlieren stark an Gewicht Es kommt zu schweren Störungen im Mineralhaushalt und zu einer Übersäuerung des Bluts (Azidose).

Nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom

Ein nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom zeigt sich – wenn überhaupt – deutlich später als die klassische Form: Beim sogenannten Late-onset-AGS treten die Symptome erst in der Pubertät auf. Bei der Geburt fallen die betroffenen Mädchen also noch nicht auf – ihre äußeren Geschlechtsorgane sind normal ausgebildet.

Später macht sich das Late-onset-AGS ähnlich bemerkbar wie ein einfaches klassisches adrenogenitales Syndrom – allerdings sind die Symptome milder ausgeprägt. Die Betroffenen bekommen frühzeitig Schambehaarung. Mädchen beziehungsweise Frauen entwickeln zudem folgende Merkmale:

Wenn ein nicht-klassisches adrenogenitales Syndrom trotz messbarer Veränderungen im Hormonhaushalt keine wesentlichen Symptome verursacht, liegt ein sogenanntes kryptisches AGS vor.


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