Adrenogenitales Syndrom (AGS): Definition

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (02. März 2016)

Adrenogenitales Syndrom (AGS) ist ein Sammelbegriff für verschiedene erblich bedingte Stoffwechselerkrankungen. Ihnen allen ist gemeinsam, dass in der Nebennierenrinde die Bildung von Hormonen gestört ist, weil ein Enzym nicht richtig funktioniert. Unbehandelt wirkt sich dies typischerweise auf die Entwicklung der Keimdrüsen aus.

Adrenogenital bedeutet: die Nebenniere und Keimdrüsen betreffend.

Formen

Meistens ist ein Defekt am Enzym namens 21-Hydroxylase für ein adrenogenitales Syndrom verantwortlich, aber auch andere Enzymdefekte können dahinterstecken. Dabei kann ein AGS in folgenden Formen auftreten:

  • als klassisches AGS, das bereits bei Neugeborenen Symptome hervorruft, und
  • als nicht-klassisches AGS, das meist erst in der Pubertät oder im Erwachsenenalter in Erscheinung tritt und wesentlich milder verläuft. Zum nicht-klassischen AGS zählen:
    • die Late-onset-Form (bei der die Symptome erst spät auftreten) und
    • die kryptische Form (die ohne wesentliche Symptome verläuft).

Häufigkeit

Etwa einer von 10.000 Menschen hat ein klassisches adrenogenitales Syndrom. Doch mindestens 200-mal mehr Menschen tragen das entsprechende Erbmerkmal in sich, ohne selbst an AGS zu erkranken.

Das nicht-klassische AGS tritt deutlich häufiger auf als das klassische: Schätzungsweise einer von 1.000 bis einer von 100 Menschen hat ein adrenogenitales Syndrom der Late-onset-Form.


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