Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Adrenogenitales Syndrom (AGS): Definition

Stand: 15. September 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Der Oberbegriff "adrenogenitales Syndrom" (AGS) fasst verschiedene genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen zusammen. Ihnen allen ist gemeinsam, dass in der Nebennierenrinde die Bildung von Hormonen gestört ist, weil ein Enzym nicht richtig funktioniert.

Die Bezeichnung "adrenogenitales Syndrom" leitet sich von den Begriffen "adreno" (Nebenniere) und "genitale" (Geschlecht) ab. Bereits zu Beginn des 19. Jahrhunderts wurde das Syndrom erstmals beschrieben (1802 durch Bevern und Römhild, 1803 durch Telesius).

Es gibt verschiedene Enzymdefekte, die ein adrenogenitales Syndrom verursachen können. In über 95 Prozent funktioniert das Enzym 21-Hydroxylase nicht richtig. Durch einen Defekt der 21-Hydroxylase ist die normale Umwandlung des Ausgangsstoffs Cholesterin in die Nebennierenrinden-Hormone Kortisol und Aldosteron gestört. Es entsteht ein Mangel an Kortisol und zum Teil auch an Aldosteron, der durch einen Kontroll- und Regulationsmechanismus über die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) die Nebennieren stimuliert. Die stimulierten Nebennieren nehmen an Größe zu und arbeiten verstärkt. Das Cholesterin kann aber nur bis zu der Stelle in der Stoffwechselkette umgewandelt werden, an der das defekte Enzym steht. Die bis dahin gebildeten Hormonvorstufen können dann nicht mehr zum Kortisol umgebaut werden und sammeln sich an. Zum Teil werden diese Hormonvorstufen in einen anderen Stoffwechselweg geleitet und dort zu männlichen Geschlechtshormonen (Androgenen) umgewandelt.

Weiterlesen: Adrenogenitales Syndrom (AGS): Definition – Hormone der Nebennierenrinde

• erste Seite
• zurück
• 1
• 2
• 3
• 4
• 5
• 6
• 7
• 8
• 9
• weiter
• letzte Seite (12)