Achalasie: Ursachen

Veröffentlicht von: Onmeda-Redaktion (27. April 2016)

Je nachdem, warum sich eine Achalasie entwickelt, bezeichnen Mediziner die Funktionsstörung der Speiseröhre als primär (bzw. idiopathisch – d.h. ohne erkennbare Ursachen auftretend) oder als sekundär (d.h. als Folge einer anderen Erkrankung entstanden).

Ursache für die primäre Achalasie ist, dass Nervenzellen in einem Nervengeflecht (sog. Auerbach-Plexus bzw. Plexus myentericus) im Bereich der unteren Speiseröhre zugrunde gehen. Diese sogenannte Neurodegeneration führt dazu, dass die Speiseröhrenmuskulatur nicht mehr ausreichend durch Nerven versorgt ist. Die Folgen:

  • Der untere Schließmuskel der Speiseröhre (sog. Ösophagussphinkter) kann beim Schlucken nicht erschlaffen und
  • die Fähigkeit der mittleren und unteren Speiseröhre, sich zusammenzuziehen und so den Speisebrei weiterzubefördern (sog. Peristaltik), ist vermindert.

Der genaue Auslöser für die ursächliche Neurodegeneration ist noch nicht geklärt. Wahrscheinlich ist die primäre Achalasie eine Autoimmunkrankheit und hat somit erbliche Ursachen: Zum einen sind inzwischen erbliche Risikofaktoren für ihre Entstehung nachgewiesen. Zum anderen können Achalasien zusammen mit weiteren Veränderungen vorkommen – Beispiele hierfür sind:

  • Down-Syndrom: Wer mit der ursächlichen Veränderung am Erbgut (sog. Trisomie 21) zur Welt kommt, hat ein 200-mal höheres Risiko, eine Achalasie zu entwickeln.
  • Sjögren-Syndrom
  • systemischer Lupus erythematodes
  • AAA-Syndrom: Diese seltene Erbkrankheit geht neben der Achalasie mit der Addison-Krankheit (eine Erkrankung der Nebennierenrinde) und einer Alakrimie (verminderter oder fehlender Tränenfluss) einher.

Meistens tritt die primäre Achalasie allerdings alleine – also nicht als Teil eines Syndroms – auf.

In seltenen Fällen ist die Funktionsstörung der Speiseröhre auch durch andere Erkrankungen bedingt. Eine solche sekundäre Achalasie kann zum Beispiel im chronischen Stadium der Chagas-Krankheit, einer südamerikanischen Tropenkrankheit, auftreten.

Entsteht eine sekundäre Achalasie infolge einer Erkrankung, die nicht den Auerbach-Plexus betrifft, bezeichnet man sie auch als Pseudoachalasie. Häufigste Ursache hierfür ist eine Verengung am Übergang zwischen Speiseröhre und Magen: Dahinter steckt meistens ein Tumor in der Speiseröhre (sog. Ösophaguskarzinom) oder in ihrem Übergang zum Magen (sog. Kardiakarzinom bzw. Magenkarzinom). 


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