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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom)

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  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom)

    Hallo Expertenteam,

    ich bin männlich, 39 Jahre und wende mich mit meiner Krankengeschichte an Sie. Seit einem Jahr vieler Symptome und einiger OP´s erhoffe ich mir hierüber ein wenig Licht im Dunkel.
    Meine Diagnosen lauten:
    - Asthma bronchiale seit 20 Jahren (nicht vollständig kontrolliert)
    - chronische Pansinusitis und Polyposis nasi, Zustand nach 10-maliger Nasen-OP (Samter Trias)
    - Allergische Rhinopathie bei ausgeprägter Pollenallergie (6-jährige Hyposensibilisierung erfolgt)
    - ASS-Intoleranz - Desaktivierung erfolgt seit 8 Jahren
    - chronischer rezidivierender Pleuraerguss rechts und links unklarer Genese (zytologisch ausgeprägte Eosinophilie) --> thorakoskopische Sanierung Pleuraempyems

    Seit 20 Jahren leide ich an Asthma bronchiale, welches bisher gut eingestellt war. Seit einem Jahr wurde es stetig schlechter und hinzu kamen 2 Lungenentzündungen und die oben beschriebenen Pleuraergüsse. Stationär wurde ich aufgenommen mit folgenden Werten:
    - ausgeprägte Eosinophilie (73 %), absolute Zahl 7.500 GPT/liter
    - CRP 176
    - Gesamt IgE 1.122
    - c-ANCA und p-ANCA negativ
    - stark erhöhterr Rheumafaktor

    Mikrobiologisch während des gesamten Verlaufs niemals Nachweis eines spezifischen Keimes, insbesondere kein nachweis von TBC. Schweißtest negativ.

    Unter Gabe von Antibiotika und Prednisolon stets eine deutliche Reduktion der Leukozyten und auch der eosinophilen.

    Die Ärzte haben jetzt die Verdachtsdiagnose eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom). Bei einer durchgeführten VATS fand sich eine ausgeprägte eosinophile granulozytäre Entzündung aber keine Vaskulitis.

    Die Medikation soll jetzt mit Azathioprin 50 mg (1-0-1) und Prednisolon 40 mg (1-0-0) alle 4 Wochen 10 mg reduzierend sein.

    Da bei mir keine Vaskulitis gefunden wurde bin ich mir nicht sicher, ob die Verdachtsdiagnose in die richtige Richtung geht.

    Ich würde gern Ihre geschätzte Meinung zu dieser Diagnose wissen?!
    Gern kann ich auch noch mehr Infos zu Labor- und Blutwerten senden.

    Vielen Dank

  • Re: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom)

    Das kann aus der Ferne leider nicht beurteilt werden.
    Sicher haben die Ärzte gute Gründe für ihre Verdachtsdiagnose, und zur Erhärtung einer solchen gibt es einen Kriterienkatalog. Wenn ein bestimmter Anteil dieser Kriterien erfüllt ist, dann die Diagnose gestellt werden. Das sollte zunächst einmal abgewartet werden.

    MfG,

    Ulrichs

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    • Re: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom)

      Vielen lieben Dank Herr Dr. Ulrichs für Ihre Antwort.

      Laut dem Kriterienkatalog, welcher sozusagen abgearbeitet bzw. geprüft wurde haben sich die verschiedenen Symptome mit der Zeit erhärtet.

      - seit 20 Jahren ein gemischtes Bronchial-Asthma
      - immer wieder kehrende chronische Pansinusitiden und Polypen
      - sehr stark erhöhte Zahl der Eosinophilen Granulozyten sowohl im Blut als auch in den Ergüssen und Schleimhäuten der Nase

      Was allerdings gänzlich fehlt ist die Vaskulitis (wobei ich hierüber ja sehr froh bin).

      Kann man deswegen auch von diesem Krankheitsbild sprechen?

      Die Immunsuppressiva und das Kortison scheinen allerdings anzuschlagen - worüber ich nach einem Jahr der Ungewissheit sehr froh bin.

      Vielen Dank

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      • Re: Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (früher Churg-Strauss-Syndrom)

        Eine Vaskulitis sollte bei dieser Verdachtsdiagnose eigentlich nachweisbar sein. Entweder wurde sie nicht gefunden, weil sie nur vereinzelt auftritt, oder die Diagnose stimmt nicht. In diesem Fall sollte nach anderen Ursachen für die Eosinophilie gefahndet werden.

        MfG,

        Ulrichs

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