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Neurofibromatose

Neurofibromatose Typ 2

Stand: 12. Januar 2011Autor: Onmeda-RedaktionMedizinische Qualitätssicherung: Dr. med. Weiland, Dr. med. Waitz

Bei der Neurofibromatose Typ 2 zeigen sich – anders als beim Typ 1 – nur selten Symptome wie Pigmentveränderungen und gutartige Geschwülste oder Knötchen der Haut (Neurofibrome). Vielmehr entwickeln sich vorwiegend im Inneren des Körpers Nerventumoren, besonders im Gehirn und im Bereich der Wirbelsäule. Häufig sind die Symptome unklar und die eigentliche Grunderkrankung wird mitunter erst sehr spät diagnostiziert. Die sogenannten Lisch-Knötchen, die für Neurofibromatose Typ 1 typisch sind, treten beim Typ 2 nicht auf.

In nahezu allen Fällen einer Neurofibromatose Typ 2 bilden sich Tumoren am rechten und linken Hörnerv (sog. Akustikusneurinome). Da der Hörnerv sowohl Signale des Ohrs als auch des Gleichgewichtsorgans an das Gehirn weiterleitet, führt ein solcher Tumor auch zu verschiedenartigen Symptomen, die typisch für die Neurofibromatose Typ 2 sind: eine Minderung oder der Verlust des Gehörs, "Klingeln" im Ohr (Tinnitus) oder Probleme mit dem Gleichgewicht.

Typische Symptome der Neurofibromatose Typ 2 können sein:

Weiterlesen: Recklinghausen-Krankheit: Diagnose

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