Translarna 125 mg/ -250 mg/ -1000 mg Granulat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen

Medikament || Quellen (Stand: 26. Januar 2015)

Hersteller: PTC Therapeutics International Limited
Wirkstoff: Ataluren
Darreichungsform: Granulat zum Herstellen einer Lösung

rezeptpflichtig

Bitte beachten: Die Angaben zur Wirkung beziehen sich allgemein auf den Wirkstoff des Medikaments und können daher von den Herstellerangaben zu Ihrem Medikament abweichen. Bitte fragen Sie im Zweifel Ihren Arzt oder Apotheker oder ziehen Sie den Beipackzettel Ihres Medikaments zurate.

Wirkung

Translarna 125 mg/ -250 mg/ -1000 mg Granulat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen enthält den Wirkstoff Ataluren.

Ataluren dient der Behandlung der sogenannten Muskeldystrophie vom Top Duchenne. Dies ist die häufigste muskuläre Erbkrankheit im Kindesalter. Sie tritt etwa bei einem von 5.000 Kindern auf – insbesondere bei Jungen. Das defekte Gen liegt nämlich auf dem X-Chromosom; davon haben Männer neben ihrem Y-Chromosom eines, Frauen dagegen haben jeweils zwei X-Chromosomen. Sie erkranken nur, wenn sie das Merkmal auf beiden X-Chromosomen tragen. Ist nur eines ihrer x-Chromosomen betroffen, geben sie die Krankheit mit 50%iger Wahrscheinlichkeit an ihre Söhne weiter, die dann erkranken. Töchter sind zur Hälfte Überträgerinnen, ohne selbst die Krankheit zu haben.

Bei der Duchenne-Muskeldystrophie ist die körpereigene Produktion des Muskel-Struktureiweißes Dystrophin gestört, sodass es nicht gebildet wird. Der Dystrophinmangel führt mit der Zeit dazu, dass Muskelfasern abgebaut und durch Fett- oder Bindegewebe ersetzt werden.

Im Erbgut ist die Veränderung im Dystrophin-Gen nachweisbar und auch Voraussetzung für den Einsatz von Ataluren. Außerdem müssen die Patienten noch gehfähig sein, da der Wirkstoff bei verlorener Gehfähigkeit zu keiner Besserung führt.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Ataluren sind vertiefende Informationen verfügbar:

Anwendungsgebiete laut Herstellerangaben

  • durch Gentest nachgewiesene Duchenne-Muskeldystrophie infolge einer Nonsense-Mutation im Dystrophin-Gen bei gehfähigen Patienten im Alter ab fünf Jahren

Dosierung

Die Behandlung mit dem Medikament sollte nur durch Fachärzte begonnen werden, die Erfahrung mit der Therapie der Duchenne-Muskelerkrankung haben.

Nehmen Sie das Medikament jeden Tag in drei Dosen (morgens, mittags und abends) ein. Zwischen den Einnahmen am Tage sollten jeweils sechs Stunden liegen, zwischen der abendlichen und der morgendlichen Einnahme zwölf Stunden.
Die empfohlene Dosis beträgt je 10 Milligramm Ataluren / Kilogramm Körpergewicht morgens und mittags sowie 20 Milligramm / Kilogramm abends (bei einer täglichen Gesamtdosis von 40 Milligramm / Kilogramm Körpergewicht).

Das Medikament ist in Beuteln mit 125, 250 oder 1000 Milligramm Ataluren erhältlich, um für jedes Körpergewicht die richtige Dosierung zubereiten zu können.

Holen Sie eine verspätete oder versäumte Dosis möglichst nach weniger als drei Stunden bei der morgendlichen oder mittäglichen Dosis oder weniger als sechs Stunden bei der abendlichen Dosis nach. Nehmen Sie die nachfolgenden Dosen planmäßig ein.

Bei einer Verspätung der morgendlichen oder mittäglichen Dosis um mehr als drei Stunden beziehungsweise der abendlichen Dosis um mehr als sechs Stunden sollten Sie die Dosis auslassen und den normalen Dosisplan fortführen. Wird eine Dosis versäumt, sollte keine doppelte oder zusätzliche Dosis eingenommen werden. Eine Erhöhung der Dosis über das empfohlene Maß hinaus kann die Wirkung mindern.

Packungsgröße & Preise

Auf dieser Seite erhalten Sie einen Überblick über Packungsgröße, Wirkstoffgehalt und Preis von Translarna 125 mg/ -250 mg/ -1000 mg Granulat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen. In folgender Angebotsform ist Translarna 125 mg/ -250 mg/ -1000 mg Granulat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen erhältlich:
(Bitte beachten Sie auch unsere Hinweise zu den Preis- und Zuzahlungsangaben)

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Packungsgröße und Darreichungsform Wirkstoffgehalt (Dosierung pro Beutel Granulat zum Herstellen einer Lösung)
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Günstigster Preis pro Packung (Zuzahlung), (Versandkosten)
30 Beutel Granulat zum Herstellen einer Lösung 120 Milligramm Ataluren €3.822,67 EUR (€10,00 EUR), (€0,00 EUR Versand) Preisvergleich
30 Beutel Granulat zum Herstellen einer Lösung 250 Milligramm Ataluren €7.588,02 EUR (€10,00 EUR), (€0,00 EUR Versand) Preisvergleich
30 Beutel Granulat zum Herstellen einer Lösung 1000 Milligramm Ataluren €30.180,10 EUR (€10,00 EUR), (€0,00 EUR Versand) Preisvergleich

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

  • hochdisperses Siliciumdioxid
  • Magnesiumstearat
  • Crospovidon
  • Hyetellose
  • Macrogol 3350
  • Mannitol
  • Poloxamer 407
  • Polydextrose
  • Vanille-Aroma



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