Mukoviszidose

Anwendungsgebiete & Beschwerden || Quellen (Stand: 05. Juni 2008)

auch bezeichnet als:
cystische Fibrose; Fibrose, cystische; Fibrose, zystische; Fibrosis pancreatica cystica; zystische Fibrose

Die Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist eine Erbkrankheit, die bereits Säuglinge bei der Geburt haben. Typisches Merkmal der Krankheit ist die Bildung eines sehr zähen Schleims in den Bronchien, in der Bauchspeicheldrüse, in der Leber und im Dünndarm. Der Schleim beeinträchtigt die Funktion dieser Organe.

Erstes Symptom der Mukoviszidose ist oft der Darmverschluss des Säuglings mit dem ersten Stuhlgang, dem „Kindspech“ (Mekoniumileus). Später zeigen sich die Symtome der Krankheit vor allem in der Lunge. Häufige Infektionen der Bronchien müssen immer wieder mit Antibiotika behandelt werden und führen zu zunehmender Verschlechterung der Atemfunktion mit chronischem Husten. Es treten Ausweitungen der Bronchien (Bronchiektasen), in einigen Fällen auch Luftansammlungen im Pleuraraum (Pneumothorax) und Bluthochdruck im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie) auf. Aufgrund der Produktion von mangelhaftem Bauchspeichel (Pankreasinsuffizienz) kommt es zu chronischen Durchfällen und Verdauungsstörungen. Es kann sich ein Diabetes mellitus entwickeln. Erwachsene Patienten können eine Leberzirrhose und Gallensteine entwickeln. Bei Kindern kommt es zu mangelnder Gewichtszunahme und Entwicklungsstörungen. Frauen haben häufig eine verminderte Fruchtbarkeit, Männer sind häufig unfruchtbar.

Mukoviszidose tritt fast ausschließlich in der weißen Bevölkerung auf. Das Erkrankungsrisiko liegt bei 1 : 2.500. In Deutschland leben zirka 8.000 Menschen mit Mukoviszidose. Da der Gendefekt nicht heilbar ist, beschränkt sich die Therapie auf die Behandlung der Symptome. In seltenen Fällen ist eine Lungentransplantation möglich und erfolgversprechend. Bei Mukoviszidose-Kranken kommt es zum vorzeitigen Funktionsverlust der Atemwege und des Verdauungstraktes. Die mittlere Lebenserwartung liegt bei 30 bis 40 Jahren.

Andere in diesem Zusammenhang relevante Anwendungsgebiete:

Wann zum Arzt?

Beim geringsten Verdacht auf die Erkrankung sollte der Arzt aufgesucht werden. Hinweise auf Mukoviszidose können zum Beispiel wiederholt auftretende Entzündungen der Bronchien mit Schwierigkeiten beim Abhusten, Atembeschwerden, Verdauungsbeschwerden und Stuhlveränderungen sein. Jede Gelbfärbung der Haut muss von einem Arzt untersucht werden, da ihr ein Gallestau zugrunde liegen könnte.

Wachstumsverzögerungen oder fehlende Gewichtszunahme beim Kind können ebenfalls auf eine Mukoviszidose zurückzuführen sein. Wenn Neugeborene nicht zunehmen, obwohl sie ausreichend trinken, ist ein Arzt aufzusuchen. Das Gleiche gilt bei faulig riechendem Stuhl und extrem salzigem Schweiß.




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